Anonim

Rabdomiosarkom je vrsta sarkoma, raka mekog tkiva, kostiju ili vezivnog tkiva. Tumor se najčešće javlja u mišićima koji se vežu za kosti. Rabdomiosarkomi su maligne neoplazme koje potječu iz skeletnih mišića. Počinju u bilo kojem dijelu tijela ili na više mjesta odjednom.

Mikroskopski, rabdomiosarkom u odraslih osoba ima izgled duguljastih ili zaobljenih stanica bizarnog oblika. Većina tog tumora karakteristična je za djetinjstvo.

Vrste rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkom unutarnjom strukturom dijeli se na tipove:

1. Rabdomiosarkom fetusa sastoji se od okruglih i vretenastih stanica, čija proučavanja citoplazme pokazuju poprečne ili uzdužne trake. Ovaj tip rabdomiosarkoma je najčešći. Embrionalna rabdomiosarkom pojavljuje se u djece i adolescenata. Nalazi se u vratu ili glavi, na genitalijama, u nazofarinksu. Tumor je osjetljiv na radijacijsku terapiju, ali je sklon brzom recidivu.

2. Alveolarna rabdomiosarkom ima u svom sastavu skupine stanica okruglog i ovalnog oblika, koje su okružene pregradama vezivnog tkiva. Ovu vrstu tumora karakterizira pojava na nogama ili rukama, trbuhu, prsima, analnom području ili genitalijama. Često se može naći u adolescenata i odraslih na udovima. Prognoza je nepovoljna.

3. Sastav pleomorfnih rabdomiosarkoma - polimorfnih vretenastih, vrpčastih, zvjezdastih stanica, čiji se tumori mogu pojaviti na nogama ili rukama ljudi. U pravilu, rast rabdomiosarkoma se odvija brzo i ne uzrokuje bol ili oštećenje. Postoje samo proširene vene. Često klijaju kroz kožu i prekrivaju se čirevima, stvarajući egzofitične, krvareće tumore.

Čimbenici rizika

Među okolišnim čimbenicima nije pronađeno da povećavaju vjerojatnost ovog tumora. To razlikuje rabdomiosarkom od većine vrsta raka.

S obzirom na činjenicu da uzroci razvoja tumora nisu točno poznati, ne može se dati nikakav savjet kako bi se izbjegao njegov nastanak. Međutim, mora se imati na umu da kod adekvatnog liječenja rabdomiosarkoma pacijenti ponekad mogu biti potpuno izliječeni.

Čimbenici rizika za nastanak rabdomiosarkoma embrija su takve genetski određene bolesti:

1. Li-Fraumeni sindrom, koji je rijetka bolest koja nasljeđuje osobinu kada postoji dovoljno oštećenja gena u jednom roditelju, tako da se tumori različitih vrsta javljaju s visokom frekvencijom. Naslijeđena u ovoj patologiji prenosi se specifičnost reakcija tkiva na tumor, kada se naglo povećava vjerojatnost razvoja malignih tumora u mladoj dobi (do 30 godina).

2. Neurofibromatoza prvog tipa najčešća je nasljedna bolest koja uzrokuje osjetljivost na pojavu malignih neoplazmi.

3. Beckwith-Wiedemannov sindrom je patologija koju karakterizira makrosomija, makroglosija i omfalocela. Ona se također očituje u djece s defektima prednjeg trbušnog zida, kile, neonatalne hipoglikemije, neusklađenosti rektusa.

4. Costello-ov sindrom je rijedak poremećaj karakteriziran kongenitalnim anomalijama: zaostajanje u rastu, brze crte lica, promjene na koži.

5. Noonan sindrom je genetska bolest karakterizirana kratkim stasom i abnormalnostima u somatskom razvoju. Može se razviti u cijeloj obitelji ili u njezinim pojedinačnim članovima.

Dojenčad koja je imala veliku težinu i visinu pri rođenju češće od drugih imaju fetalni rabdomiosarkom. U pravilu, uzroci embrionalnog rabdomiosarkoma nisu poznati. Simptom bolesti je pojava tumora koji postaje sve više i više.

simptomi

Simptomi bolesti određeni su oblikom raka. Hitna konzultacija s liječnikom potrebna je ako djeca imaju navedene znakove onkologije:

  • oticanje ili oticanje, koje se povećava ili ne prolazi, ponekad je bolno;
  • oči ispupčene;
  • jaka glavobolja;
  • poteškoće s mokrenjem i mokrenjem;
  • pojava krvi u mokraći;
  • krvarenje u rektum, grlo, nos.

dijagnostika

Do danas nisu razvijene metode za određivanje rabdomiosarkoma sve dok se ne pojave prvi očiti simptomi.

Najraniji znakovi onkologije su lokalna oteklina ili otvrdnjavanje koje u početku ne uzrokuju probleme ili bolove. Ovaj je simptom karakterističan za rabdomiosarkom ruku, nogu i torza.

Ako je tumor lokaliziran u području peritoneuma ili zdjelice, može se pojaviti bol u trbuhu, povraćanje ili zatvor. To je fetalni rabdomiosarkom retroperitonealnog prostora. Rijetko, razvijajući se u bilijarnom traktu, rabdomiosarkom uzrokuje žuticu.

Ako postoji sumnja na tu neoplazmu, potrebno je izvršiti biopsiju, koja će omogućiti da se pojasni koja je vrsta rabdomiosarkoma nastala.

U većini slučajeva, rabdomiosarkom se javlja u područjima gdje se lako detektira, na primjer, u nosnoj šupljini ili izvan očne jabučice. Ako se pojavi izbočina oka ili izbacivanje iz nosa, odmah se obratite liječniku sa sumnjivim tumorom kako biste ga dijagnosticirali u ranoj fazi razvoja. U slučaju kada se rabdomiosarkom pojavi na površini tijela, lako se otkriva bez temeljitog pregleda. To je takozvani embrionalni rabdomiosarkom mekog tkiva.

U 30% bolesnika, fetalni rabdomiosarkom se nalazi u ranoj fazi, kada se može potpuno ukloniti. Međutim, u velikoj većini pacijenata detaljan pregled otkriva metastaze male veličine, čije liječenje zahtijeva kemoterapiju.

Fabularni rabdomiosarkomi, koji se nalaze u području testisa, najčešće se formiraju kod male djece i detektiraju ih roditelji djeteta tijekom pranja. Ako se tumori pojavljuju u mokraćnom sustavu, uzrokuju poteškoće s mokrenjem ili krvarenjem - simptome koji se ne mogu zanemariti.

Stadije tumora

1. Prva faza. Tumor može biti bilo koje veličine, ali se još nije proširio na čvorove limfnog sustava i nalazi se u jednom od prognostički povoljnih područja tijela:

- očiju ili područje oko očiju;

- vrat i glava (osim tkiva u području mozga i kičmene moždine);

- žučnog sustava i žučnog mjehura;

- u maternici ili testisima.

Mjesta izvan njih smatraju se nepovoljnim područjima.

2. Druga faza. Tumor se nalazi u jednoj od nepovoljnih zona (zone koje nisu na popisu povoljnih). Veličina tumora ne prelazi 5 cm i nije se proširila na limfne čvorove.

3. Treća faza. Tumor se nalazi u nepovoljnom području, a uočava se jedno od stanja:

- veličina tumora je manja od 5 cm i proširila se na najbliže limfne čvorove;

- Veličina tumora prelazi 5 cm i postoji rizik da će se proširiti na najbliže limfne čvorove.

4. Četvrta faza. Veličina tumora može biti bilo koja, a proširila se na najbliže limfne čvorove. Rak se proširio na udaljena područja tijela.

Rizične skupine

Skupina rizika dodijeljena pacijentu određuje vjerojatnost ponovnog pojavljivanja rabdomiosarkoma. Svako dijete koje prima tretman za embrionalni rabdomiosarkom mora također primiti kemoterapiju kako bi se smanjila vjerojatnost recidiva tumora. Vrsta lijeka protiv raka, doziranje i broj sesija - sve to određuje kojoj rizičnoj skupini pripada dijete - nisko, srednje ili visoko.

Mogućnosti liječenja

Pacijenti s fetalnom rabdomiosarkomom mogu se liječiti na različite načine.
Liječenje malignih tumora uključuje zasebne tehnike koje se obično smatraju tradicionalnima. Druge tehnike su u fazi kliničkih ispitivanja. Kliničkim ispitivanjima se pribjegava s ciljem poboljšanja postojećih metoda liječenja ili povećanja količine podataka o najnovijim metodama liječenja pacijenata s rabdomiosarkomom. Ako se, kao rezultat kliničkih ispitivanja, ispostavi da su nove metode liječenja superiorne tradicionalnim metodama, tada novi način liječenja ulazi u kategoriju tradicionalnih.

Budući da se maligni tumori javljaju u različitim dijelovima tijela, koristi se velik broj tretmana. Liječenje rabdomiosarkoma u djece nadzire pedijatrijski onkolog.

Među metodama liječenja su one koje mogu izazvati nuspojave, čak i kada je prošlo mnogo vremena od trenutka liječenja.

kirurgija

Kirurška metoda, ili uklanjanje tumora, naširoko se koristi u liječenju rabdomiosarkoma. Takva se operacija naziva "široka lokalna ekscizija". Ova intervencija sastoji se od uklanjanja tumora i dijela susjednih tkiva zajedno s limfnim čvorovima, što također utječe na rabdomiosarkom. Liječenje se ponekad sastoji od nekoliko operacija. Na odluku o imenovanju operacije i njezinoj vrsti utječu sljedeći čimbenici:

- mjesto početne lokalizacije tumora;

- na koje funkcije djetetova tijela utječe tumor;

- reakcija tumora na radioterapiju ili kemoterapiju, koja se može primijeniti kao prioritet.

Kod većine djece nemoguće je kirurški ukloniti cijeli volumen tumora.

Rabdomiozarkom mekog tkiva fetusa nastaje u različitim dijelovima tijela, od kojih svaki zahtijeva vlastitu operaciju. Kirurška intervencija je indicirana u slučaju rabdomiosarkoma genitalnih organa ili očiju, ako je biopsija potvrdila dijagnozu. Prije operacije može se propisati kemoterapija ili terapija zračenjem kako bi se smanjili veliki tumori koji se ne mogu operirati kako bi se pojednostavio zadatak uklanjanja raka.

Čak i ako liječnik uspije ukloniti cijeli tumor, pacijenti na kraju operacije moraju biti podvrgnuti kemoterapiji kako bi potisnuli stanice raka koje su preživjele. Radioterapija se koristi uz kemoterapiju. Liječenje s ciljem smanjenja rizika od ponovnog pojavljivanja bolesti naziva se adjuvantnom terapijom.

Radioterapija

Ova vrsta liječenja koristi rendgenske ili druge vrste zračenja. Radijacijska terapija bila je usmjerena na ubijanje tumorskih stanica ili suspendiranje njegovog rasta. Dvije metode zračenja - vanjske i unutarnje - našle su svoju primjenu u medicini.

Vanjski koristi izvor zračenja izvan ljudskog tijela kako bi ozračio područje tumora. Interna radioterapija, ili brahiterapija, proizvodi ozračivanje tumora postavljanjem radioaktivnih tvari u neposrednoj blizini unutar ljudskog tijela. Koristi se za liječenje raka mjehura, glave, vrata, prostate, vulve.

Vrsta radijacijske terapije i doza određuju se prema djetetovoj dobi i tipu tumora, njegovoj početnoj lokalizaciji, kao i prisutnosti ostataka tumora i opsegu tumorske pokrivenosti najbližih limfnih čvorova nakon operacije.

kemoterapija

To je vrsta liječenja tumora koja koristi medicinske proizvode za zaustavljanje rasta stanica raka. Kemoterapija pomaže ubiti te stanice ili izbjeći njihovu podjelu. Pri provođenju tijeka sistemske kemoterapije lijekovi se uzimaju oralno ili ubrizgavaju intravenski ili intramuskularno. Kada lijekovi uđu u krvotok, oni djeluju na tumorske stanice u cijelom tijelu. U regionalnoj kemoterapiji lijekovi se ubrizgavaju izravno u organe i šupljine tijela, kao iu cerebrospinalnu tekućinu. Često se koristi kombinirana kemoterapija, tretman u kojem se koristi više od jednog lijeka protiv raka. Metoda kemoterapije odabire se ovisno o vrsti i stupnju razvoja neoplazme.

Kemoterapija je indicirana za svako dijete koje se liječi zbog rabdomiosarkoma. Smanjuje vjerojatnost ponavljanja bolesti. Izbor lijeka, njegova doza i broj postupaka određuje rizična skupina za rabdomiosarkom.

Nove vrste liječenja

Novi tipovi tretmana rabdomiosarkoma koji se testiraju:

  • Visoke doze kemoterapije u kombinaciji s transplantacijom matičnih stanica. Metoda omogućuje organiziranje zamjene hematopoetskih stanica koje se uništavaju tijekom liječenja raka. Nezrele krvne stanice prije liječenja uklanjaju se iz koštane srži ili krvi pacijenta i čuvaju se. Na kraju kemoterapije, sačuvane matične stanice bit će oslobođene i infundirane natrag pacijentu. Na taj se način obnavljaju krvne stanice.
  • Imunoterapija. S ovom vrstom liječenja, pacijentov imunološki sustav koristi se za borbu protiv raka. Korišteni lijekovi služe za poboljšanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja tumora naziva se bioterapija.
  • Ciljana terapija. Ova vrsta terapije usmjerena je protiv metastaza. Ciljana terapija temelji se na upotrebi posebnih antitijela koja se vežu na stanicu raka. Ta su antitijela slična tradicionalnim antitijelima ljudskog tijela. Istovremeno, to su lijekovi visoke tehnologije. Zahvaljujući ciljanoj terapiji, liječenje "kemijom" može pronaći i napasti samo stanice raka, a da ne šteti zdravim stanicama. Kod rabdomiosarkoma, inhibitori angiogeneze koriste se kao ciljna terapija. Ovi lijekovi ometaju stvaranje krvnih žila u neoplazmama. To dovodi do činjenice da tumor gladuje i prestaje rasti. Inhibitori angiogeneze i monoklonska antitijela su tipovi agensa koji se podvrgavaju kliničkim ispitivanjima za borbu protiv embrionskog rabdomiosarkoma.